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2001

(2001/11) Manifestations cutanéo-muqueuses des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin


Pr Emmanuel Delaporte,

Service de Gastro-Entérologie, CHU de Lille

 

Les manifestations cutanéo-muqueuses et ostéo-articulaires sont les plus fréquentes des atteintes extradigestives des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI). Les lésions dermatologiques que l'on peut observer sont très variées. Dans certains cas, elles apparaissent au cours d'une MICI connue alors que dans d'autres, elles précèdent les manifestations digestives, permettant le diagnostic d'une affection intestinale parfois cliniquement silencieuse. La fréquence de ces manifestations est d'environ 65 % pour la maladie de Crohn (MC) et 35 % pour la recto-colite hémorragique (RCH). Elles peuvent être classées de la façon suivante :

  • La plupart des manifestations traduisent une réaction à la MICI bien qu'elles n'évoluent pas toujours parallèlement aux poussées digestives.
  • Les lésions comportant en leur sein un granulome gigantocellulaire analogue à celui de la MC sont plus rares. Elles ne sont que très rarement corrélées à l'activité de la MC.
  • Certaines manifestations sont liées à des carences nutritionnelles en rapport avec un mauvais fonctionnement de l'intestin grêle.

Enfin, il existe des dermatoses, auto-immunes pour la plupart, qui ne peuvent être classées dans aucune des trois catégories précédentes.

 

Les dermatoses réactionnelles à la MICI


1. L'aphtose buccale : est notée chez environ 20 % des malades. Il s'agit le plus souvent d'aphtes banals. Parfois, dans la MC, on observe une aphtose miliaire (petits aphtes multiples), des aphtes à tendance extensive, ou des aphtes bipolaires (localisés dans la bouche et sur les organes génitaux externes). La relation avec l'évolutivité de la MICI est loin d'être constante. Les aphtes peuvent précéder les manifestations digestives aussi doit-on vérifier devant toute aphtose récidivante l'absence de tendance diarrhéique, de lésion périanale, de carences en fer, vitamine B6 ou B12 en rapport avec une mauvaise absorption des aliments dans l'intestin et pratiquer au moindre doute une exploration digestive, surtout s'il existe une notion d'antécédent familial de MICI.

2. L'érythème noueux (EN) : est plus fréquent au cours des MC. Parfois récidivant l'EN survient souvent pendant la première année d'évolution d'une MICI déjà diagnostiquée. Il est le plus souvent typique, mais il peut aussi présenter quelques particularités, surtout au cours des MC : peu d'éléments, atteinte d'un seul côté, localisation à la face postérieure des jambes et aux membres supérieurs. Il survient généralement en période d'activité de la maladie. Plus rarement, l'EN peut évoluer indépendamment des signes digestifs et même les précéder.

3. Les dermatoses neutrophiliques

1. Le pyoderma gangrenosum (PG) : il complique 2 à 5 % des MICI, avec une égale fréquence pour la RCH et la MC. Les lésions sont uniques ou multiples (fig. 1). Le PG apparaît habituellement après une dizaine d'années d'évolution de la MICI, le plus souvent mais non constamment au cours d'une de ses poussées. La localisation autour d'un anus artificiel est rare. Ce type de PG, favorisé par les diverses agressions auxquelles est soumise la peau autour d'une stomie, apparaît en moyenne deux mois après la réalisation de la stomie. Le PG ne répond pas toujours au traitement usuel de la MICI et les corticoïdes à fortes doses sont souvent nécessaires.

2. Le syndrome de Sweet (SS) : l'éruption cutanée est habituellement typique tant sur le plan de la topographie des lésions que de leur aspect. Lorsque le SS apparaît, la MICI n'est pas toujours connue mais elle est le plus souvent en poussée, incitant comme pour l'EN à réaliser une exploration digestive systématique dès lors qu'une cause infectieuse (yersiniose, salmonellose) a été éliminée. Plusieurs observations de SS révélateurs de MICI ont ainsi été rapportées.

3. Le syndrome arthro-cutané lié aux MICI : rare mais non exceptionnel. Il s'agit de pustules non centrées par un poil, reposant sur une base inflammatoire, rouge, d'une taille variant entre 2 et 8 mm de diamètre et siégeant principalement sur la face externe des membres supérieurs (fig. 2), associées à des manifestations générales : fièvre, douleurs musculaires, articulaires, arthrites périphériques, conjonctivite.

La pyostomatite-pyodermite végétante : affection rare dont seulement quelques dizaines d'observations ont été rapportées, elle est très spécifique des MICI. Cliniquement, l'image caractéristique est celle de pustules qui, par fusion, donnent l'apparence de "traces d'escargots" disposées sur les gencives, la face interne des joues, les lèvres et le palais.

 

Les lésions granulomateuses spécifques

Lorsque l'atteinte concerne la région ano-périnéale, ou la bouche, il s'agit de lésions par contiguïté. Lorsqu'elles surviennent à distance du tube digestif, les lésions sont dites "métastatiques".

1. Les lésions ano-périnéales sont observées dans 35 à 40 % des cas, surtout en cas d'atteinte recto-colique. Elles précèdent les signes digestifs dans 8 à 30 % des cas, généralement de quelques mois, parfois de quelques années. Les aspects cliniques sont très variés : fissures périanales, lésions pseudotumorales à type de marisques œdémateuses, ulcérations linéaires et profondes en coup de couteau, ulcérations creusantes pouvant entraîner une destruction du sphincter anal, abcès se compliquant de fistules anales, périnéales et recto-vaginales.

2. Les lésions génitales s'observent en général chez les malades dont la MC est connue depuis plusieurs années. Pouvant dans certains cas précéder les manifestations intestinales, ces atteintes génitales sont parfois isolées mais sont plus souvent intégrées dans des atteintes ano-périnéales. Chez la femme, le diagnostic doit être évoqué en présence d'ulcérations linéaires vulvaires ou d'un œdème labial induré douloureux, souvent asymétrique. Les localisations masculines sont exceptionnelles et se présentent sous la forme d'œdème scrotal et/ou pénien, de phimosis serré acquis, d'ulcérations linéaires ou ayant l'aspect d'un chancre.

3. Les lésions orofaciales : ulcérations linéaires à bords hypertrophiés situées à la jonction des gencives et des joues ; ulcérations ressemblant à des aphtes ; lésions des joues ayant l'aspect de polypes (fig. 3) ; gonflement œdémateux et fissuré de la face interne des joues ; hypertrophie d'une ou des deux lèvres, épisodique au début puis permanente.

Les lésions cutanées : elles sont rares et extrêmement trompeuses car d'une grande variété de présentation clinique. Leur diagnostic est cependant facilité car elles précèdent très rarement la MC. Il ne faut donc pas hésiter à biopsier systématiquement toute manifestation dermatologique inhabituelle au cours d'une MC.

 

Les manifestations carentielles


Rares au cours des RCH, elles sont en rapport avec la malabsorption des aliments en cas d'atteinte étendue du siège au cours de la MC. Les carences en vitamines, en fer ou en protides sont à l'origine de différentes manifestations dont les plus fréquentes sont la glossite et l'atteinte des poils et des cheveux. Une hypozincémie, liée à la malabsorption mais également à la réduction des apports et à l'augmentation des pertes digestives, est fréquente, puisque notée dans 35 à 45 % des MC. Les signes cutanés liés à cette carence en zinc ne sont cependant pas systématiques mais il faut y penser, même en phase de quiescence de la maladie digestive, devant une inflammation chronique des plis cutanés de la région génitale, une vulvite œdémateuse et suintante, une rougeur douloureuse du scrotum ou un eczéma craquelé.

 

Les autres manifestations


  • L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) qui se caractérise par une fragilité cutanéo-muqueuse, est dans 30 % des cas associée à une MICI, principalement une MC. L'EBA n'est pas aggravée lors des phases d'évolutivité de la maladie digestive, mais peut continuer à évoluer lorsque celle-ci est en période de rémission. Les lésions apparaissent chez des patients dont la MICI est déjà connue mais elles peuvent aussi la précéder, parfois de plusieurs années, ce qui justifie la réalisation d'un bilan digestif chez tout patient atteint d'EBA.

  • D'autres affections auto-immunes non bulleuses ont été rapportées de manière très ponctuelle : vitiligo, pelade, lupus érythémateux, sclérodermie...
  • L'hippocratisme digital qui correspond au bombement des ongles en verre de montre peut être observé au cours des MICI. Dans notre expérience il est présent dans 20 % des MC et 10 % des RCH.
  • Le psoriasis : Il est plus souvent rencontré chez les malades atteints de MICI que dans la population générale, avec une prévalence variant autour de 7 % pour les RCH et 10 % pour la MC. Il s'agit de psoriasis vulgaires qui n'évoluent pas de façon parallèle aux poussées digestives. Cette dermatose est aussi plus fréquente dans les familles de patients atteints de MICI.

Lettre de l'afa n°18 - Novembre 2001





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